Phổi biệt lập là dị dạng bẩm sinh hiếm gặp , là tổ chức lạc chỗ đường ống tiêu hoá không hoạt động nằm trong phổi tổn thương là nang, nhiều nang chứa dịch, có khi chứa khí hoặc khối đặc . Không có khí phế quản và động mạch phổi , có động mạch nuôi từ hệ đại tuần hoàn thường là nhánh từ động mạch chủ ngực hoặc động mạch chủ bụng . Tĩnh mạch hồi lưu thường là tĩnh mạch phổi dưới hoặc azygos ven , hemiazygos ven . Vị tri tổn thương thường phân thuỳ đáy sau, tỷ lệ tổn thương bên trái nhiều hơn bên phải. Có hai loại phổi biệt lập : Trong thuỳ tổn thương được bao bởi tổ chức phổi của thuỳ phổi, phổi biệt lập ngoài thuỳ được bao bọc bởi màng phổi riêng