• Thứ 2, 24/02/2020
  • (GMT+7)

U thận trong bệnh cảnh phakomatosis, những điều cần lưu ý: nhân hai trường hợp lâm sàng

Bệnh xơ cứng củ là bệnh lý thần kinh da đặc trưng bởi sự phát triển nhiều khối u mô thừa lành tính có liên quan đến nhiều cơ quan như: não, thận, phổi, da, tim…, và có tỷ lệ 1/6.000 đến 1/12.000 dân trên toàn thế giới. Biểu hiện lâm sàng đặc trưng của bệnh là tam chứng Votg: động kinh, chậm phát triển tâm thần và và u tuyến bã ( u sợi mạch ), tuy nhiên chỉ có khoảng <40% bệnh nhân có đầy đủ tam chứng này

U cơ mỡ mạch thận là khối u lành tính có thể xáy ra ngẫu nhiên hoặc liên quan đến bệnh xơ cứng củ. Trong các bài báo cáo trước đây, số lượng u cơ mỡ mạch xuất hiện ngẫu nhiên gấp 4 lần so với các trường hợp liên quan đến bệnh xơ cứng củ, và u cơ mỡ mạch kết hợp với bệnh xơ cứng củ chỉ chiếm 0.3% các khối u thận. Điều đáng chú ý là u cơ mỡ mạch liên quan đến bệnh xơ cứng củ thường xuất hiện hai bên, u lớn, nhiều u và nhiều khả năng dẫn đến xuất huyết đe dọa tính mạng. Báo cáo này của chúng tôi báo cáo về 2 trường hợp được chẩn đoán u cơ mỡ mạch trong bệnh xơ cứng củ và thái đô xử trí của các trường hợp khác nhau

Tạp chí Điện Quang số 33

Trịnh Thu Hiền, Bùi Văn Giang

(0)

đăng nhập | đăng ký

Bình luận

Đang tải dữ liệu loading

Đơn vị hợp tác